Опухолевый перикардит

Распространенность первичных опухолей перикарда в 40 раз ниже, чем метастатических . Первичные опухоли перикарда мо­гут быть доброкачественными (тератома, фиброма, ангиома и липо­ма) или злокачественными (мезотелиома, саркома) . Из первичных опухолей чаще всего выявляется мезотелиома, хотя в целом распространенность ее низка: в 1 крупном исследовании при анализе результатов вскрытия 500 ООО лиц, умерших от разных причин, этот показатель составил

Выделяют 3 гистологических типа мезотелиомы: эпителиальный, веретеноклеточный и смешанный . Предполагается наличие связи между возникновением мезотелио­мы перикарда и контактом с асбестом, однако оценить такую связь весьма трудно из-за малого числа наблюдений . К типичным клиническим проявлениям этой опухоли относятся констриктив­ный перикардит, тампонада сердца, а также сердечная недостаточ­ность, которая обусловлена опухолевой инфильтрацией миокарда. Прогрессирование симптоматики может быть связано со сдавлением коронарных артерий и распространением процесса на крупные сосуды, прилегающие к сердцу.

Проявления первичной мезотелио­мы могут напоминать туберкулезный перикардит или миксому пред- сердия . Описаны случаи возникновения отдаленных метаста­зов, нарушений проводимости сердца вследствие инфильтрации миокарда , а также эмболии сосудов головного мозга фрагмен­тами опухоли . Аспирация перикардиальной жидкости при ме-зотелиоме перикарда может быть затруднена. Начальным диагно­стическим методом обычно служит ЭхоКГ. Применение МРТ и КТ позволяет оценить вовлеченность в процесс соседних структур, а также степень констрикции. Диагностическое значение могут иметь результаты иммуногистохимического анализа, цитологического ис­следования, а также выявление высокой концентрации гиалуроно-вой кислоты в перикардиальной жидкости. При сцинтиграфии пе­рикарда в зонах поражения может определяться усиленный захват галлия-67 . Лучевая терапия при мезотелиоме перикарда малоэффективна. Проведение циклов комбинированной химиотерапии доксорубици-ном, винкристином и циклофосфамидом позволяет уменьшить массу опухоли .

В случае локализованной опухоли радикальным ме­тодом лечения может быть ее хирургическая резекция. К паллиа­тивным вмешательствам относятся перикардэктомия, которая пре­дотвращает развитие тампонады сердца и уменьшает выраженность констрикции, или создание перикардиального «окна» (хирургиче­ский субксифоидальный дренаж) для введения химиотерапевтиче-ских препаратов . В настоящее время продолжаются поиски эффективных методов лечения, включая внутриполостное приме­нение химиопрепаратов и лучевой терапии. Изучаются также воз­можности использования фотодинамической терапии, ингибиторов факторов роста, вакцин, аденовирусной молекулярной химиотера­пии . Вторичное злокачественное поражение перикарда обычно обу­словлено наличием рака легкого, рака молочной железы, злокачест­венной меланомы, лимфомы или лейкоза. Объем выпота может быть разным; при большом объеме повышен риск развития тампонады (часто рецидивирующей) или констрикции. Перикардит может ока­заться первым проявлением онкологического заболевания . В большинстве случаев при небольшом объеме выпота злокачествен­ной природы симптомы отсутствуют. Когда объем перикардиальной жидкости превышает 500 мл, появляются одышка, кашель, боли в грудной клетке, тахикардия, набухание яремных вен.

К важным при­знакам развития тампонады относятся возникновение парадоксаль­ного пульса, артериальной гипотонии, кардиогенного шока и пара­доксальной пульсации яремных вен. Для установления диагноза необходимо подтвердить наличие злокачественной инфильтрации перикарда. Следует отметить, что почти у 2/3 больных с подтвержден­ными злокачественными опухолями появление перикардиального выпота обусловлено иной причиной (например, развитием радиа­ционного перикардита или оппортунистических инфекций). При рентгенографии грудной клетки, КТ или МРТ могут быть выявлены расширение средостения, увеличение корня легкого и плевральный выпот . Для подтверждения злокачественной при­роды поражения перикарда необходимо исследовать перикардиаль-ную жидкость и биоптаты перикарда или эпикарда (уровень дока­зательности В, класс I; см. блоки 2 и 3).

При тампонаде сердца следует выполнять перикардиоцентез (показание класса I). При предполагаемой злокачественной приро­де перикардиального выпота без признаков тампонады рекоменду­ется последовательное применение следующих вмешательств:

1) си­стемной противоопухолевой терапии, которая почти в 67% случаев может предотвратить рецидивирование выпота (уровень доказательности В, класс I);
2) перикардиоцентеза, который позволяет уменьшить выраженность симптомов и помогает установить диаг­ноз (уровень доказательности В, класс На);
3) внутриперикарди-альных инстилляций цитостатических/склерозирующих препаратов (уровень доказательности В, класс Па).

При выпоте большого объе­ма рекомендуется обязательное дренирование полости перикарда, поскольку в этих случаях частота рецидивирования достигает 40— 70% (уровень доказательности В, класс I). Развитие реци­дива можно предотвратить с помощью внутриперикардиальных инстилляций склерозирующих, цитотоксических или иммуномоду-лирующих препаратов. При выборе препарата следует учитывать тип опухоли. Так, при вторичном раке легкого наиболее эффективен цисплатин, а при метастазировании рака молочной железы в пери­кард — тиотепа (тиофосфамид); на фоне применения этих препаратов не отмечено ни одного случая.